مرحبا بكم فى جمعية أصدقاء مرضى النزف
الهيموفيليا من الأمراض الوراثية التى تنتقل من جيل لجيل مما يسبب مشاكل و متاعب فى الأسرة.
إلا أن مريض السيولة على قدر كبير من الذكاء، و لو أُعطى الفرصة كاملة من الرعاية و التعليم فإنه
يصل إلى أعلى المناصب. و هذا يستدعى أن يكون العلاج بالفاكتور أو بمشتقات الدم متوفر و بكميات
مناسبة، مع تشجيع التبرع للجمعية للمساعدة فى علاج المرضى مما يقيهم من الإعاقة الحركية التى قد
تحدث لهم أو علاجهم منها مع الإقلال من أثارها.
ما هو الهيموفيليا؟
الهيموفيليا هي مشكلة النزيف. الناس مع الهيموفيليا لا تنزف أي أسرع من المعتاد، ولكنها يمكن أن تنزف لفترة أطول. دمائهم ليس لديها ما يكفي من عامل التخثر. عامل التخثر هو بروتين في الدم الذي يتحكم النزيف.
الهيموفيليا هو نادر جدا. يولد حوالي 1 في 10،000 شخص معها.
أنواع الهيموفيليا
ويسمى النوع الأكثر شيوعا من الهيموفيليا الهيموفيليا A. وهذا يعني أن الشخص لا يملك ما يكفي من تخثر العامل الثامن (عامل ثمانية).
الهيموفيليا B هو أقل شيوعا. ألف شخص مع الهيموفيليا B لا يملك ما يكفي من عامل التاسع (عامل تسعة). والنتيجة هي نفسها بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا A و B، وهذا هو، فهي تنزف لفترة أطول من المعتاد.
النساء حاملات مرض الهيموفيليا
لسنوات عديدة، ويعتقد الناس أن الرجال فقط يمكن أن يكون من أعراض الهيموفيليا والنساء أن اللي "تحمل" جين الهيموفيليا لا تواجه الأعراض نفسها.
ونحن نعرف الآن أن العديد من شركات الطيران القيام أعراض الهيموفيليا تجربة. كما علمنا عن اضطراب قد ازداد، وذلك فهمنا لماذا وكيف يمكن أن تتأثر النساء. بعض النساء تعيش مع أعراض لسنوات دون تشخيص أو الشك حتى لديهم اضطراب النزيف. من خلال التعليم والتوعية، والاتحاد العالمي للهيموفيليا تعمل على سد هذه الفجوة في الرعاية.
ما هي الاجسام المضاده؟
الاجسام المضاده هي مشكلة طبية خطيرة التي يمكن أن تحدث عندما يكون الشخص لديه مع الهيموفيليا الاستجابة المناعية للعلاج مع عامل التخثر المركزات.
الجهاز المناعي الذي يدافع عن الجسم من الجراثيم الضارة والفيروسات. في بعض الأحيان في حالة وجود المانع، ونظام الشخص المناعة يتفاعل مع البروتينات في عامل يركز كما لو كانت المواد الضارة الأجنبية لأن الجسم لم أرهم من قبل. عندما يحدث هذا، الاجسام المضاده (وتسمى أيضا الأجسام المضادة) شكل في الدم لمحاربة البروتينات عامل الأجنبي. هذا يتوقف على عامل يركز من أن تكون قادرة على حل المشكلة النزيف.
نزيف من الصعب جدا السيطرة عليه في شخص مع الهيموفيليا الذي يطور الاجسام المضاده. ألف شخص مع الاجسام المضاده يواجه أكثر النزيف والألم لأن المعاملة مع عامل يركز لا يعمل. إذا نزيف في العضلات والمفاصل (النوع الاكثر شيوعا من نزيف في الهيموفيليا) لم يتم التحكم أو ضرر دائم من المرجح مشتركة.
علاج الاجسام المضاده هي واحدة من أكبر التحديات في مجال الرعاية الهيموفيليا اليوم. فمن الممكن للتخلص من الاجسام المضاده باستخدام تقنية تسمى المناعة الحث التسامح. ومع ذلك، هذا النوع من العلاج يتطلب خبرة طبية متخصصة، باهظة الثمن، وتستغرق وقتا طويلا.
دعا الأدوية يمكن أن تستخدم وكلاء تجاوز لحل الاجسام المضاده وتساعد على تجلط الدم.
ما هو داء فون ويلبراند (VWD)؟
داء فون ويلبراند (VWD) هو النوع الأكثر شيوعا من اضطرابات النزف. الناس مع VWD لديك مشكلة مع بروتين في الدم يسمى عامل فون ويلبراند (VWF) التي تساعد على السيطرة على النزيف. عندما يصاب أحد الأوعية الدموية والنزيف يحدث، VWF يساعد الخلايا في الدم، ودعا الصفائح الدموية، شبكة معا وتشكيل الجلطة لوقف النزيف. الناس مع VWD لم يكن لديك ما يكفي من VWF، أو أنها لا تعمل على النحو الذي ينبغي. يستغرق وقتا أطول لتجلط الدم والنزيف لللتوقف.
VWD عموما أقل حدة من الاضطرابات الدموية الأخرى. العديد من الناس قد لا تعرف مع VWD أن لديهم اضطراب بسبب نزيف أعراضهم خفيفة جدا. بالنسبة لمعظم الناس مع VWD، واضطراب يسبب اضطراب ضئيلة أو معدومة في حياتهم إلا عندما يكون هناك إصابة خطيرة أو الحاجة لعملية جراحية. ومع ذلك، مع كل أشكال VWD، يمكن أن يكون هناك مشاكل النزيف.
وتشير التقديرات إلى أن ما يصل إلى 1٪ من سكان العالم يعاني من VWD، ولكن لأن الكثير من الناس لديهم أعراض خفيفة فقط للغاية، سوى عدد قليل منهم يعرفون أن لديهم ذلك. وقد أظهرت الأبحاث التي لم يتم ما يصل إلى 9 من أصل 10 أشخاص مع VWD تشخيص.
أنواع VWD
هناك ثلاثة أنواع رئيسية من VWD. داخل كل نوع، يمكن للاضطراب أن تكون خفيفة، معتدلة أو شديدة. يمكن أن تكون أعراض نزيف متغير تماما داخل كل نوع يعتمد ذلك جزئيا على النشاط VWF. من المهم أن تعرف أي نوع من VWD كان الشخص لديه، وذلك لأن العلاج مختلفة لكل نوع.
النوع 1 هو VWD الشكل الأكثر شيوعا. الناس مع VWD 1 نوع يكون أقل من المستويات العادية من VWF. وعادة ما تكون الأعراض خفيفة جدا. ومع ذلك، فمن الممكن لشخص لديه نوع 1 VWD لنزيف خطير.
النوع 2 VWD ينطوي على خلل في هيكل VWF. البروتين VWF لا يعمل بشكل صحيح، مما تسبب في أقل من النشاط VWF العادية. هناك عيوب مختلفة من النوع 2 VWD. وعادة ما تكون الأعراض المعتدلة.
النوع 2 VWD عادة ما يكون أكثر أشكال خطيرة. الناس مع VWD 3 نوع VWF يكون القليل جدا أو لا. الأعراض أكثر شدة. يمكن للناس مع VWD 3 نوع يكون النزيف في العضلات والمفاصل، وأحيانا دون وقوع إصابات.
ما هي أوجه القصور النادرة عامل التخثر؟
نادرة أوجه القصور عامل التخثر هي مجموعة من الاضطرابات الناجمة عن النزيف ورثت مشكلة مع واحد أو عدة عوامل التخثر.
عوامل التخثر هي بروتينات في الدم الذي نزف السيطرة. العديد من عوامل التخثر المختلفة العمل معا في سلسلة من التفاعلات الكيميائية لوقف النزيف. وهذا ما يسمى عملية التخثر.
ومن المعروف مشاكل مع العامل الثامن والتاسع وعامل الهيموفيليا A و B على التوالي. نادرة نقص عامل التخثر نزيف واضطرابات في واحدة من التي العوامل الأخرى تخثر (أي العوامل I، II، V، V + الثامن والسابع والعاشر والحادي عشر، أو XIII) مفقود أو لا يعمل بشكل صحيح. لا يعرف الكثير عن هذه الاضطرابات بسبب أنها نادرا ما يتم تشخيص ذلك. في الواقع، لقد تم فقط العديد اكتشفت في السنوات ال 40 الماضية.
ما هي الصفائح الدموية؟
الصفائح الدموية هي خلايا صغيرة التي تنتشر في الدم. أنهم متورطون في تشكيل جلطات الدم وإصلاح الأوعية الدموية التالفة.
عندما يصاب أحد الأوعية الدموية، الصفائح الدموية تلتصق المنطقة المتضررة وانتشار على طول السطح لوقف النزيف (وهذا ما يسمى عملية الالتصاق). في الوقت نفسه، يتم إطلاق إشارات كيميائية من أكياس صغيرة تدعى الصفائح الدموية داخل حبيبات (وتسمى هذه العملية إفراز). هذه المواد الكيميائية الأخرى جذب الصفائح الدموية إلى موقع الإصابة وجعلها تتجمع معا لتشكل ما يسمى المكونات الصفائح الدموية (وهذا ما يسمى عملية التجميع).
أحيانا المكونات الصفائح الدموية ما يكفي لوقف النزيف. دعا البروتينات الأخرى ولكن إذا كان الجرح كبير، ويتم تجنيد عوامل التخثر إلى موقع الإصابة. هذه عوامل التخثر العمل معا على سطح الصفائح لتشكيل وتعزيز تجلط الدم.
ما هي اضطرابات وظائف الصفائح الدموية؟
اضطرابات وظائف الصفائح الدموية هي الظروف التي الصفائح الدموية لا تعمل بالطريقة التي ينبغي، مما أدى إلى ميل للنزف أو كدمة. منذ السدادة الصفيحية لا يشكل بشكل صحيح، يمكن أن النزيف يستمر لفترة أطول من المعتاد.
منذ الصفائح الدموية لديها العديد من الأدوار في تخثر الدم، يمكن أن اضطرابات وظائف الصفائح الدموية يؤدي إلى نزيف من شدة اضطرابات مختلفة.
إقرأ المزيد
إلا أن مريض السيولة على قدر كبير من الذكاء، و لو أُعطى الفرصة كاملة من الرعاية و التعليم فإنه
يصل إلى أعلى المناصب. و هذا يستدعى أن يكون العلاج بالفاكتور أو بمشتقات الدم متوفر و بكميات
مناسبة، مع تشجيع التبرع للجمعية للمساعدة فى علاج المرضى مما يقيهم من الإعاقة الحركية التى قد
تحدث لهم أو علاجهم منها مع الإقلال من أثارها.
ما هو الهيموفيليا؟
الهيموفيليا هي مشكلة النزيف. الناس مع الهيموفيليا لا تنزف أي أسرع من المعتاد، ولكنها يمكن أن تنزف لفترة أطول. دمائهم ليس لديها ما يكفي من عامل التخثر. عامل التخثر هو بروتين في الدم الذي يتحكم النزيف.
الهيموفيليا هو نادر جدا. يولد حوالي 1 في 10،000 شخص معها.
أنواع الهيموفيليا
ويسمى النوع الأكثر شيوعا من الهيموفيليا الهيموفيليا A. وهذا يعني أن الشخص لا يملك ما يكفي من تخثر العامل الثامن (عامل ثمانية).
الهيموفيليا B هو أقل شيوعا. ألف شخص مع الهيموفيليا B لا يملك ما يكفي من عامل التاسع (عامل تسعة). والنتيجة هي نفسها بالنسبة للأشخاص الذين يعانون من الهيموفيليا A و B، وهذا هو، فهي تنزف لفترة أطول من المعتاد.
النساء حاملات مرض الهيموفيليا
لسنوات عديدة، ويعتقد الناس أن الرجال فقط يمكن أن يكون من أعراض الهيموفيليا والنساء أن اللي "تحمل" جين الهيموفيليا لا تواجه الأعراض نفسها.
ونحن نعرف الآن أن العديد من شركات الطيران القيام أعراض الهيموفيليا تجربة. كما علمنا عن اضطراب قد ازداد، وذلك فهمنا لماذا وكيف يمكن أن تتأثر النساء. بعض النساء تعيش مع أعراض لسنوات دون تشخيص أو الشك حتى لديهم اضطراب النزيف. من خلال التعليم والتوعية، والاتحاد العالمي للهيموفيليا تعمل على سد هذه الفجوة في الرعاية.
ما هي الاجسام المضاده؟
الاجسام المضاده هي مشكلة طبية خطيرة التي يمكن أن تحدث عندما يكون الشخص لديه مع الهيموفيليا الاستجابة المناعية للعلاج مع عامل التخثر المركزات.
الجهاز المناعي الذي يدافع عن الجسم من الجراثيم الضارة والفيروسات. في بعض الأحيان في حالة وجود المانع، ونظام الشخص المناعة يتفاعل مع البروتينات في عامل يركز كما لو كانت المواد الضارة الأجنبية لأن الجسم لم أرهم من قبل. عندما يحدث هذا، الاجسام المضاده (وتسمى أيضا الأجسام المضادة) شكل في الدم لمحاربة البروتينات عامل الأجنبي. هذا يتوقف على عامل يركز من أن تكون قادرة على حل المشكلة النزيف.
نزيف من الصعب جدا السيطرة عليه في شخص مع الهيموفيليا الذي يطور الاجسام المضاده. ألف شخص مع الاجسام المضاده يواجه أكثر النزيف والألم لأن المعاملة مع عامل يركز لا يعمل. إذا نزيف في العضلات والمفاصل (النوع الاكثر شيوعا من نزيف في الهيموفيليا) لم يتم التحكم أو ضرر دائم من المرجح مشتركة.
علاج الاجسام المضاده هي واحدة من أكبر التحديات في مجال الرعاية الهيموفيليا اليوم. فمن الممكن للتخلص من الاجسام المضاده باستخدام تقنية تسمى المناعة الحث التسامح. ومع ذلك، هذا النوع من العلاج يتطلب خبرة طبية متخصصة، باهظة الثمن، وتستغرق وقتا طويلا.
دعا الأدوية يمكن أن تستخدم وكلاء تجاوز لحل الاجسام المضاده وتساعد على تجلط الدم.
ما هو داء فون ويلبراند (VWD)؟
داء فون ويلبراند (VWD) هو النوع الأكثر شيوعا من اضطرابات النزف. الناس مع VWD لديك مشكلة مع بروتين في الدم يسمى عامل فون ويلبراند (VWF) التي تساعد على السيطرة على النزيف. عندما يصاب أحد الأوعية الدموية والنزيف يحدث، VWF يساعد الخلايا في الدم، ودعا الصفائح الدموية، شبكة معا وتشكيل الجلطة لوقف النزيف. الناس مع VWD لم يكن لديك ما يكفي من VWF، أو أنها لا تعمل على النحو الذي ينبغي. يستغرق وقتا أطول لتجلط الدم والنزيف لللتوقف.
VWD عموما أقل حدة من الاضطرابات الدموية الأخرى. العديد من الناس قد لا تعرف مع VWD أن لديهم اضطراب بسبب نزيف أعراضهم خفيفة جدا. بالنسبة لمعظم الناس مع VWD، واضطراب يسبب اضطراب ضئيلة أو معدومة في حياتهم إلا عندما يكون هناك إصابة خطيرة أو الحاجة لعملية جراحية. ومع ذلك، مع كل أشكال VWD، يمكن أن يكون هناك مشاكل النزيف.
وتشير التقديرات إلى أن ما يصل إلى 1٪ من سكان العالم يعاني من VWD، ولكن لأن الكثير من الناس لديهم أعراض خفيفة فقط للغاية، سوى عدد قليل منهم يعرفون أن لديهم ذلك. وقد أظهرت الأبحاث التي لم يتم ما يصل إلى 9 من أصل 10 أشخاص مع VWD تشخيص.
أنواع VWD
هناك ثلاثة أنواع رئيسية من VWD. داخل كل نوع، يمكن للاضطراب أن تكون خفيفة، معتدلة أو شديدة. يمكن أن تكون أعراض نزيف متغير تماما داخل كل نوع يعتمد ذلك جزئيا على النشاط VWF. من المهم أن تعرف أي نوع من VWD كان الشخص لديه، وذلك لأن العلاج مختلفة لكل نوع.
النوع 1 هو VWD الشكل الأكثر شيوعا. الناس مع VWD 1 نوع يكون أقل من المستويات العادية من VWF. وعادة ما تكون الأعراض خفيفة جدا. ومع ذلك، فمن الممكن لشخص لديه نوع 1 VWD لنزيف خطير.
النوع 2 VWD ينطوي على خلل في هيكل VWF. البروتين VWF لا يعمل بشكل صحيح، مما تسبب في أقل من النشاط VWF العادية. هناك عيوب مختلفة من النوع 2 VWD. وعادة ما تكون الأعراض المعتدلة.
النوع 2 VWD عادة ما يكون أكثر أشكال خطيرة. الناس مع VWD 3 نوع VWF يكون القليل جدا أو لا. الأعراض أكثر شدة. يمكن للناس مع VWD 3 نوع يكون النزيف في العضلات والمفاصل، وأحيانا دون وقوع إصابات.
ما هي أوجه القصور النادرة عامل التخثر؟
نادرة أوجه القصور عامل التخثر هي مجموعة من الاضطرابات الناجمة عن النزيف ورثت مشكلة مع واحد أو عدة عوامل التخثر.
عوامل التخثر هي بروتينات في الدم الذي نزف السيطرة. العديد من عوامل التخثر المختلفة العمل معا في سلسلة من التفاعلات الكيميائية لوقف النزيف. وهذا ما يسمى عملية التخثر.
ومن المعروف مشاكل مع العامل الثامن والتاسع وعامل الهيموفيليا A و B على التوالي. نادرة نقص عامل التخثر نزيف واضطرابات في واحدة من التي العوامل الأخرى تخثر (أي العوامل I، II، V، V + الثامن والسابع والعاشر والحادي عشر، أو XIII) مفقود أو لا يعمل بشكل صحيح. لا يعرف الكثير عن هذه الاضطرابات بسبب أنها نادرا ما يتم تشخيص ذلك. في الواقع، لقد تم فقط العديد اكتشفت في السنوات ال 40 الماضية.
ما هي الصفائح الدموية؟
الصفائح الدموية هي خلايا صغيرة التي تنتشر في الدم. أنهم متورطون في تشكيل جلطات الدم وإصلاح الأوعية الدموية التالفة.
عندما يصاب أحد الأوعية الدموية، الصفائح الدموية تلتصق المنطقة المتضررة وانتشار على طول السطح لوقف النزيف (وهذا ما يسمى عملية الالتصاق). في الوقت نفسه، يتم إطلاق إشارات كيميائية من أكياس صغيرة تدعى الصفائح الدموية داخل حبيبات (وتسمى هذه العملية إفراز). هذه المواد الكيميائية الأخرى جذب الصفائح الدموية إلى موقع الإصابة وجعلها تتجمع معا لتشكل ما يسمى المكونات الصفائح الدموية (وهذا ما يسمى عملية التجميع).
أحيانا المكونات الصفائح الدموية ما يكفي لوقف النزيف. دعا البروتينات الأخرى ولكن إذا كان الجرح كبير، ويتم تجنيد عوامل التخثر إلى موقع الإصابة. هذه عوامل التخثر العمل معا على سطح الصفائح لتشكيل وتعزيز تجلط الدم.
ما هي اضطرابات وظائف الصفائح الدموية؟
اضطرابات وظائف الصفائح الدموية هي الظروف التي الصفائح الدموية لا تعمل بالطريقة التي ينبغي، مما أدى إلى ميل للنزف أو كدمة. منذ السدادة الصفيحية لا يشكل بشكل صحيح، يمكن أن النزيف يستمر لفترة أطول من المعتاد.
منذ الصفائح الدموية لديها العديد من الأدوار في تخثر الدم، يمكن أن اضطرابات وظائف الصفائح الدموية يؤدي إلى نزيف من شدة اضطرابات مختلفة.
من نحن
جمعية أصدقاء
مرضى النزف
معلومات عن الجمعية
إنشاء الجمعية:
أُنشئت الجمعية عام 1971 تحت اسم جمعية أصدقاء مرضى النزف و
سُجلت فى نفس العام بوزارة الشئون الإجتماعيه و إنضمت للإتحاد العالمى للهيموفيليا
فى نفس العام.
رقم التسجيل بوزارة الشئون
الإجتماعية 1654 20 / 3/ 2000 لعام 99 .
العضوية:
يشترط أن يكون أعضاء الجمعية
من المرضى )مرضى
الهيموفيليا( أو
أقربائهم أو الأطباء أو العلماء المهتمين بهذا النوع من التخصص.
الإشتراك السنوى:
الإشتراك اثنا عشر جنيهاً فقط.
إرشادات لمرضى النزف الوراثي
وعائلاتهم
أهداف الجمعية:
بما أن جمعية أصدقاء مرضى
النزف هى جمعية خدمية قائمة على التطوع سواء من الأطباء أو المرضى الذين يقومون
بمساعدة جميع المرضى على العلاج و تيسيره لهم، إعتماداً على التبرعات التى تتلقاها
الجمعية سواء عينية على هيئة أمصال أو فاكتور لتوزيعه بالمجان على الحالات التى
تستحق، أو تبرعات مادية يتم بها أيضاً شراء العلاج لتوزيعه على المرضى طبقاً
للحالة المرضية بالمجان.
-1 إجراء التحاليل لإكتشاف المرض عن
طريق إدارة أبحاث الدم بالإدارة المركزية للمعامل بوزارة الصحة و السكان أو فى
معمل الجمعية المُنشأ فى مقر الجمعية ببنك دم الهلال الأحمر و لا تقتنع الجمعية
إلا بهذه التحاليل.
-2 إدراج المريض بالسجل القومى للتعرف
على حجم المشكلة و إعلام القرار حتى يمكن علاج هؤلاء المرضى.
-3 صرف بطاقة إسعافية تم تجميعها
بالجمعية لكل مريض، يتحدد فيها نوع المرض و العلاج التعويضى المناسب.
-4 تزويد المريض بكتيبات تم إعدادها
للإرشاد لما يجب على المريض إتباعه و الأدوية الممنوعة و كذلك كتيب لمعرفة الوراثة
عند زواج المريض أو حاملة المرض.
-5 صرف العلاج التعويضى إسعافياً لغير
القادرين و ذلك لحين تحديد الجهة الممولة للعلاح.
و قد نجحت الجمعية فى الحصول
على القرارات الوزارية الآتية لعلاج مرضى النزف الوراثى:
قرار
رقم 1:-
إعتبار مريض الهيموفيليا من
فئات المعوقين أسوة بما هو متبع به فى معظم الدول و بالتالى لهم المزايا
الآتية:
-1 التعيين فى الوظائف سواء حكومية أو غير حكومية
بنسبة 5%.
-2 الحصول على إشتراكات مجانية بالمواصلات العامة بعد
إستخراج بطاقة بذلك، بتوجيه من الجمعية.
-3 عدم إحتساب الغياب بسبب المرض سواء فى العمل أو
المدارس أو المعاهد أو الجامعات.
-4 الإعفاء من شرف الخدمة العسكرية للإعاقة بعد عمل
التحاليل اللازمة بمعرفة جهة التجنيد.
قرار
رقم 2:-
قرار من وزارة التربية و
التعليم يخول للمريض بالإنتقال من الصف الإعدادى إلى الثانوى العام دون
التغيير بترتيب مجموع درجاته
إذا رغب فى ذلك و لو لم يكن يعانى من إعاقة عند حصوله على الشهادة
الإعدادية.
قرار
رقم 3:-
قرار صادر من وزارة الصحة
بإعتبار الهيموفيليا ضمن الأمراض المزمنة مما يخول للمريض عدم إحتساب الأجازات و السماح له للإحالة بالمعاش المبكر.
مصادر تمويل الجمعية:
تعتمد الجمعية على التبرعات
و الهبات من الجمهور فقط.
إدارة الجمعية:
يدير الجمعية مجلس إدارة من
تسعة أعضاء متبرعين بالعمل دون مقابل.
الإحصائية:
بلغ عدد المرضى المسجلين
بالجمعية أكثر من 8000 مريض. 62 % هيموفيليا أ، 14 % هيموفيليا ب،
%7 فون ويليبراند و الباقى حالات
النزف الوراثى الأخرى بسبب نقص العوامل., I, V, VII, X, XI
XII و كذلك بسبب نقص الصفائح الدموية.
معظم حالات الهيموفيليا أ من
الحالات الشديدة التى يكون نسبة العامل فيها أقل من 1%.
كما يتم إكتشاف حوالى 250 حالة سنوياً معظمهم من الأطفال.
توقع الحياة بالنسبة للمريض:
يوجد مرضى من بين المسجلين
لدى الجمعية تخطوا السبعين عاماً و من الملاحظ أن معظم المرضى هم من
الشباب و الأطفال.
العلاج:
تقوم أقسام مشتقات الدم
ببنوك الدم الخاصة والعامة بتحضير العلاج
التعويضى مثل:
· SD Cryoprecipitate الأكثر أماناً من الكريو Cryoprecipitate العادى كما أن نسبة عامل
التخثر الثامن به اكتر من العادى.
· Fibrinogen
· Lyophilized Fresh Plasma
· Fresh Plasma
· Platelet Concentrates
و قد تم التعاقد مع بنك دم
الهلال الأحمر وبنك الدم الإقليمى وبنك دم الشبراويشى لإعطاء المرضى
العلاج على نفقة الجمعية.
· تخضع جميع بنوك الدم لإشراف من وزارة الصحة.
أعمالنا
تقديم العلاج للمرضى ومسئولية تمويله
معظم المرضى
يعالجون على نفقة الدولة بنفقات مفتوحة و البعض يُعالج تحت مظلة التأمين الصحى
للطلبة و الموظفين.
أما الحالات التى ليس لها مصدر تمويل، فإن جمعية أصدقاء مرضى
النزف تتولى علاجهم على نفقتها لحين استخراج قرار وزارى لعلاجهم. كما تقوم الجمعية بمساعدة المرضى عند إحتياجهم لعمليات جراحية.
العلاج
بالخارج:
يُقدم العلاج لمعظم المرضى بالداخل ولكن الحالات التى يتطلب
علاجها بالخارج يكون ذلك على نفقة وزارة الصحة
توافر الدم ومشتقاته:
يوجد نقص شديد فى الدم و بالتالى فى المكونات و المشتقات مما يتسبب
فى نقص القدرة على مواجهة نزف المفاصل مما يجعل المرضى يعانون منه كثيراً. و لكن هذه الظاهرة موجودة فى معظم بلدان العالم و الدستور
المصرى يمنع إجبار المواطنين على التبرع.
أنشطة
أخرى للجمعية:
النشاط العلمى:
تشترك الجمعية فى المؤتمرات الطبية التى لها علاقة بأمراض الدم
و ذلك بالمشاركة فى ندوات خاصة عن الهيموفيليا و الحديث فى علاج المرض و توابعه.
التدريب:
تقوم الجمعية بتدريب الأطباء و الفنيين و الممرضات و الباحثات
الإجتماعيات فى هذا المجال دون مقابل و ذلك لنشر الوعى الطبى عن هذا المرض.
المراكز
العلاجية المرتبطة ببرنامج الجمعية:
-1 العيادة الرئيسية للجمعية ببنك دم الهلال الأحمر برمسيس القاهرة
تحت إشراف أطباء من مجلس إدارة الجمعية ، حيث يتم تشخيص الحالات الجديدة ومتابعة الحالات المشخصة بإجراء نسبة
الفاكتور وعمل مسح للاجسام المضاده والتحديد الكمى للاجسام المضاده.
-2 بنك دم مستشفى الشبراويشى تحت إشراف د/ مجدى الإكيابى، حيث يتم تحويل الحالات التى تحتاج لعمليات
جراحية لأخذ رأى الأطباء الإستشاريون فى جميع المجالات الطبية.
-3 وحدة أمراض الدم بمستشفى أبو الريش للأطفال جامعة القاهرة تحت
إشراف د/ أمال البشلاوى.
-4 وحدة أمراض الدم بمستشفى جامعة عين شمس للأطفال تحت إشراف د/ محسن الألفى.
-5 وحدة أمراض الدم بمستشفى جامعة الزقازيق تحت إشراف د/ محمد بدر.
-6 وحدة أمراض الدم بمستشفى الشاطبى تحت إشراف د/ هدى حساب.
-7 وحدة أمراض الدم جامعة أسيوط تحن إشراف د/ .يسرية عبدالرحمن.
-8 مستشفى الطلبة أبو الريش تأمين صحى تحت إشراف د/إيزيس مراد.
ما هي أمراض النزف الوراثي ؟
هي أمراض وراثية ، سببها نقص أحد العناصر اللازمة لتجلط الدم
بما يؤدي إلى استمرار النزف لمدة أطول من المعتاد في حالة حدوث جرح أو إصابة وقد
يحدث النزيف تلقائياً .
كيف يتجلط الدم ؟
يحتوي الدم على العديد من العناصر لكل منها وظيفة خاصة. العناصر التي تساعد في تكوين الجلطة تسمى عوامل التجلط ) التخثر ( وهي توجد في الدم بصفة مستمرة وتكون في حالة سكون . بمجرد حدوث نزف، تنشط هذه العوامل ويحملها الدم إلى مكان النزف
حيث تعمل كفريق وتتفاعل فيما بينها بالتتابع في سلسلة متصلة ، الواحد تلو الآخر
حيث يُنشط كل منها العامل الذي يليه وفي نهاية السلسلة المتتابعة تتكون الجلطة التي
تسد موضع النزف ، فإن فقدت إحدى حلقات السلسلة بأن كان أحد هذه العوامل غير موجود
أو موجوداً بكمية أقل من الطبيعي فإن الجلطة لا تتكون بصورة متكاملة ويستمر النزف . وهذا ما يحدث في أمراض النزف الوراثي بسبب إعتلال احد هذه
العوامل ) ونادراً أكثر من عامل (إضافة إلى هذه العوامل فإن أحد مكونات الدم الأساسية تسمى
الصفائح الدموية تتجمع في موضع النزف في بداية حدوثه ولها دور هام في تكوين الجلطة .